ГБН у новорожденных — что это такое, симптомы и лечение

Что такое Гемолитическая болезнь плода и новорожденного –

Под гемолитической болезнью плода и новорожденного понимают гемолитическую анемию, возникающую в связи с антигенным различием эритроцитов матери и ребенка, выработкой антител иммунокомпетентной системой матери против этого антигена, проникновением антител через плаценту и разрушением эритроцитов плода или ребенка под влиянием этих антител. Чаще всего антитела направлены против антигенов системы резус. Они вырабатываются иммунной системой резус-отрицательной женщины. Реже антитела направлены против групповых антигенов А или В ребенка и вырабатываются в организме матери группы 0.

Профилактика Гемолитической болезни плода и новорожденного:

Профилактика резус-иммунизации – в первую очередь осторожность при переливаниях крови у девочек, девушек, молодых женщин, когда ошибочно может быть введена резус-положительная кровь. Это возможно при получении ложно-положительных результатов, нередко наступает иммунизация какими-то отсутствующими у девушки антигенами

В дальнейшем это приводит к гемолитической болезни новорожденного. Следовательно, переливание кровезамещающих растворов должно использоваться строго по жизненным показаниям. Однако чаще всего иммунизация женщин наступает в родах, в связи с чем разработана профилактика резус-несовместимости в родах.

Этот метод профилактики резус-конфликтной анемии в настоящее время широко используется.

Патогенез (что происходит?) во время Гемолитической болезни плода и новорожденного:

Иммунизация матери резус-положительными эритроцитами плода происходит в родах, значительно реже женщина иммунизируется до беременности, обычно при трансфузии эритроцитов с отсутствующим у женщин антигеном. Было показано, что вероятность иммунизации женщины значительно выше тогда, когда муж и жена имеют одну и ту же группу крови по системе АВ0.

Термин «гемолитическая болезнь новорожденных» часто используют для обозначения анемии, связанной с резус-несовместимостью. Однако этот термин подразумевает и другие формы гемолитической анемии, в частности гемолитическую анемию, связанную с несовместимостью по системе АВ0, которая существует приблизительно в 20% всех беременностей. Лишь в 10% беременностей, несовместимых по системе АВ0, антитела матери влияют на плод. Гемолитическая болезнь АВ0 встречается 0 детей, матери которых имеют группу крови 0. Нормальные изоагглютинины АВ   принадлежат к классу IgM. Они не проходят через плаценту. Однако у 10% здоровых людей группы 0 имеются антитела против антигенов А и В, относящиеся к классу IgG. Такие антитела обнаруживаются как у женщин, так и у мужчин и не зависят от предшествующей иммунизации. Эти антитела проходят через плаценту и могут вызывать гемолитическую анемию у плода или новорожденного. Среди детей-первенцев гемолитическая анемия АВ0 встречается так же часто, как и среди детей, рожденных от вторых и третьих родов.

Частота гемолитической болезни новорожденных, связанная с резус-несовместимостью, возрастает с каждыми последующими родами.

Почему появляется физиологическая желтуха

Желтушную окрашенность кожи малыша дает билирубин – продукт распада гемоглобина, который содержится в эритроцитах. В норме у человека ежедневно погибает около 1% всех эритроцитов, а освободившийся билирубин тут же обезвреживается специальными печеночными ферментами и выводится наружу системой выделения.

У новорожденных обычно очень высокий уровень гемоглобина, который постепенно снижается. То есть процесс гибели эритроцитов и освобождения билирубина у новорожденного гораздо интенсивнее, чем у взрослого человека. А функции печени еще не до конца отлажены, и специальных печеночных ферментов для обезвреживания билирубина просто не хватает. Поэтому билирубин проникает в клетки кожи и окрашивает ее в желтые тона.

При этом заметного ухудшения самочувствия, изменений в размерах внутренних органов, как это бывает при патологической желтухе, а также цвета кала и мочи, не наблюдается.
Второй причиной возникновения у новорожденного желтухи является потеря жидкости ребенком в первые дни после рождения и маленький объем молозива.

Физиологическая желтуха новорожденных длится около трех недель. В течение этого времени печень малыша налаживает свои функции и приобретает способность справляться с задачей нейтрализации билирубина, которого, кстати, с течением времени освобождается все меньше.

Иногда течение желтухи новорожденных более длительное, но это не всегда говорит о патологии – иногда это связано с грудным вскармливанием. В этом случае желтушка также считается физиологическим процессом и проходит самостоятельно. Но затяжное течение желтухи обязательно требует осмотра педиатра, а иногда и дополнительных исследований.

Что должно насторожить родителей.

Особенность энцефалопатии заключается в необходимости максимально раннего начала стабилизации и устранения неврологических дефектов плода.

Формирующиеся синдромы можно остановить и исправить на протяжении беременности и во младенчестве, но требуется квалифицированная помощь невролога.

• нарушения сна;
• гипертонус мышц;
• плохая координация;
• вялость рук;
• не переворачивается;
• ноги не участвуют в ползании;
• не садится и не встает;
• неправильное ползание;

• повышенная возбудимость при разных раздражителях (часто плачет);
• угнетенный вид в фазе бодрствования;
• синдром отставания моторного развития (не берет в руку игрушку);
• может подтягиваться только на правой руке;
• срыгивание фонтаном после еды;
• тремор – мелкое дрожание мышц;
• масса тела медленно увеличивается;

Такие симптомы заставляют обратиться в клинику. Нельзя пренебрегать важными профилактическими мерами, даже если кажется, что ребенок здоров.

Что важно предпринять вовремя:

• Тщательный осмотр неврологом в возрасте ребенка 4 недели.
• Регулярный ежемесячный осмотр педиатром , а если понадобится — лечение заболевания.
• Сделать тест нейросонографии — НСГ (устанавливает синдром двигательного нарушения).

Если уже установлено наличие ДЦП или эпилепсии, необходимо как можно быстрее начинать лечение для предотвращения дальнейшей патологии.

Диагноз

Предположение о возможности развития Гемолитической болезни новорождённых должно возникнуть при обследовании беременной в женской консультации. Резус-отрицательная кровь у матери и резус-положительная у отца, указания в анамнезе матери на переливание крови без учета резус-фактора должны вызвать предположение о возможности Г. б. н. у ожидаемого ребенка. Наличие отягощенного акушерского анамнеза (мертворождения, самопроизвольные выкидыши, рождение детей с Г. б. н., отставание в психическом развитии старших детей) заставляет подумать о возможности более тяжелого течения Г. б. н. у ожидаемого ребенка, т. к. последующие беременности ведут к усилению сенсибилизации у изоиммунизированных женщин.

В таких случаях можно до рождения ребенка исследовать на антитела околоплодные воды, полученные с помощью амниоцентеза (см.). Наличие неполных антител в околоплодных водах говорит о конфликте средней тяжести или тяжелом, но отрицательный результат анализа не исключает возможности развития Г. б. н.

Ранний диагноз Г. б. н. и оценка тяжести заболевания должны быть проведены сразу после рождения ребенка. Наличие резус-отрицательной крови у матери и резус-положительной крови у новорожденного (при групповой несовместимости — наличие 0(I) группы у матери и А(II) или B(III) — у ребенка) и наличие резус-антител в сыворотке крови матери указывают на возможность развития Г. б. н. Для выяснения тяжести заболевания необходимо определить титр резус-антител (при высоком титре — начиная с 1 : 16 и выше — чаще имеют место тяжелые формы заболевания ребенка). При групповой несовместимости следует учитывать наличие высокого титра иммунных а- и (3-агглютининов (см. Группы крови). Как правило, в случае тяжелого течения диагноз не вызывает затруднений даже при отсутствии анамнестических данных: околоплодные воды и родовая смазка окрашены в желтый или зеленый цвет, ребенок отечный, желтушный или бледный, увеличены печень и селезенка. В неясных случаях имеет значение клин, анализ крови новорожденного, особенно пуповинной, т. к. изменения со стороны крови при Г. б. н. выявляются значительно раньше, чем другие клин, признаки заболевания. Диагностическое значение имеет снижение гемоглобина ниже 16,6 г%, наличие в крови нормобластов и эритробластов (больше чем 10 на 100 лейкоцитов), содержание билирубина в пуповинной крови выше 3 мг% по Ван-ден-Бергу, положительная проба Кумбса (см. Кумбса реакция) при резус-конфликте (при конфликте по системе AB0 — проба Кумбса отрицательная).

Рис. 2. Таблица Полачека для определения показаний к обменному переливанию крови в соответствии с динамикой билирубина у детей в первые дни жизни при гемолитической болезни новорожденных. При содержании билирубина выше верхней кривой показано обменное переливание крови, нише нижней кривой — обменное переливание крови не показано. При содержании билирубина, соответствующем промежутку между верхней и нижней кривыми, обменное переливание крови производится в зависимости от клинических данных.

Трудно бывает поставить диагноз, если Г. б. н. вызвана другими антигенами. В таких случаях проводят исследования сыворотки крови на наличие антител и определение их титра. Ранняя диагностика Г. б. н. имеет значение для срочного проведения заменного переливания крови. Если же сразу при рождении сложно решить вопрос о тяжести Г. б. н., то можно провести оценку по таблице Полачека (К. Polacek) (рис. 2) или вычислить почасовой прирост билирубина по формуле В. А. Таболина:

Bt = (Bn2 – Bn1) / (n2-n1) мг%,

где: Bt — почасовой прирост билирубина; Bn1 — уровень билирубина при первом определении; Bn2 — уровень билирубина при втором определении; n1 — возраст ребенка в часах при первом определении билирубина; n2 — возраст ребенка в часах при втором определении билирубина.

Дифференциальный диагноз: надо исключить затянувшуюся физиологическую желтуху новорожденных (см. Желтуха, у детей), транзиторную негемолитическую гипербилирубинемию (см.), наследственные гемолитические анемии — сфероцитарную Минковского — Шоффара и несфероцитарную (см. Гемолитическая анемия, Энзимопеническая анемия), желтухи вследствие дефицита глюкуронилтрансферазы или семейную негемолитическую гипербилирубинемию с ядерной желтухой — так наз. синдром Криглера — Найярра (см. Гепатозы), желтуху и анемию при сепсисе (см.), цитомегалии (см.), токсоплазмозе (см.), врожденном сифилисе (см.) и других инфекционных заболеваниях, анемии при кровотечениях и кровоизлияниях и др.

Симптомы гемолитической болезни новорожденного

Симптомы отечной формы:

• УЗИ плода фиксируется асцит, ножки согнуты в коленях и отдалены от туловища (поза Будды), выраженное увеличение плацентарной массы;
• в момент появления на свет кожа и слизистые бледные, распространенные отеки вплоть до анасарки;
• значительная гепатоспленомегалия;
• отмечаются кровоизлияния в головной мозг, легкие, желудочно-кишечный тракт.

Симптомы желтушной формы:

• желтуха регистрируется уже в момент рождения или на 2–3 день жизни ребенка;
• желтушно окрашены околоплодные воды, оболочки пуповины, первородная смазка;
• желтушная окраска на бледном фоне кожи постепенно меняется от апельсинового оттенка до легкого лимонного цвета;
• ребенок малоподвижный, срыгивает, неохотно сосет, угасают физиологические рефлексы;
• в отсутствии своевременного лечения за неделю развивается мозговая симптоматика с тяжелыми осложнениями, вплоть до летальных;
• параличи, парезы, глухота, детский церебральный паралич, задержка психического развития.

Симптомы анемической формы:

• бледность кожи к исходу первой недели жизни, малоподвижность, неохотное сосание и малая прибавка в весе;
• гепатоспленомегалия, тахикардия и приглушенность сердечных тонов.

Патологическая анатомия

Патологоанатомические изменения при внутриутробной смерти плода при сроке беременности V—VII мес. (ранняя фетопатия) скудные. Изучение их затрудняется из-за аутолиза и мацерации.

Рис. 21. Эритробластоз печени. Обилие эритробластов и нормобластов (темные клетки) в синусоидах печени при отечной форме гемолитической болезни новорожденных (окраска гематоксилин-эозином; х 400).

Рис. 22. Накопление гемосидерина (синего цвета) в макрофагах красной пульпы селезенки при желтушной форме гемолитической болезни новорожденных (окраска по Перльсу; х 400).

Рис. 23. Острое набухание, ишемические изменения нейронов (указано стрелками) в аммоновом роге головного мозга при желтушной форме гемолитической болезни новорожденных (окраска по Нисслю; х 400).

Отечная форма Г. б. н. характеризуется общими значительными отеками, кожа плода бледная, полупрозрачная, блестящая, частично мацерированная, с петехиальными кровоизлияниями. В полостях тела — транссудат, количество к-рого достигает 30% веса тела плода (800 мл). Сердце, печень и селезенка значительно увеличены. Почки плотны и полнокровны, сохраняют выраженную эмбриональную дольчатость. Мягкая мозговая оболочка и ткань мозга отечны и полнокровны. Вил очковая железа атрофична. Имеются признаки недоношенности: задержка формирования ядер окостенения и др. При микроскопическом исследовании определяется значительный эритробластоз в печени (цветн. рис. 21), селезенке, лимф, узлах, почках. В костном мозге — преобладание ядросодержащих клеток эритроцитарного ряда. Отмечается умеренный гемосидероз органов. В сердце находят гиперплазию мышечных волокон. В печени, надпочечниках, головном мозге отмечаются кровоизлияния, дистрофические и некробиотические изменения, плазматическое пропитывание и фибриноидные изменения мелких сосудов. Изменения головного мозга характерны для состояния хронической гипоксии. Даже у доношенных плодов имеются признаки тканевой незрелости. Плацента отечна, с признаками преждевременной инволюции.

При анемической форме Г. б. н. выражены общая бледность покровов и малокровие внутренних органов. В печени и селезенке находят умеренный эритробластоз. Дистрофические и некробиотические изменения в органах незначительные. Изменения головного мозга выражены менее резко, чем при отечной форме. Смерть может наступить в период новорожденности от интеркуррентного заболевания.

Жeлтушная форма Г. б. н. характеризуется желтушностью покровов. В желтый цвет прокра-щены также подкожный жировой слой и интима крупных сосудов. Количество непрямого билирубина в сыворотке крови может достигать 20—40 мг% . В брюшной и плевральной полостях, в полости перикарда— небольшое количество прозрачной жидкости желтого цвета. Ядра головного мозга — гиппокамп, область дна ромбовидной ямки, нижние оливы, ядро подбугорья, бледное ядро, зубчатое ядро мозжечка — интенсивно прокрашиваются билирубином в охряно-желтый цвет (так наз. ядерная желтуха). Печень и селезенка увеличены. Последняя плотная, коричнево-красная на разрезе. В почках развиваются билирубиновые инфаркты (см.). В миокарде выявляются дистрофия и вакуолизация мышечных волокон. При микроскопическом исследовании обнаруживают дистрофические и некротические изменения (острое набухание, ишемические изменения) ганглиозных клеток головного мозга (цветн. рис. 23). Тяжесть поражения мозга усугубляется гипоксией из-за повреждений мелких сосудов. В печени и селезенке резко выражен гемосидероз (цветн. рис. 22), но эритробластоз менее значительный, чем при отечной форме. В печени, кроме того, обнаруживают желчные стазы, тромбы, иногда с образованием желчных камней.

Лечение гемолитической болезни новорожденного

Лечение включает непрерывную фототерапию голубым светом, проведение дезинтоксикации, назначение энтеросорбентов, фенобарбитала, иммуноглобулинов внутривенно, заменное или обменное переливание крови, эритроцитарной массы и плазмы.

Основные лекарственные препараты

Имеются противопоказания. Необходима консультация специалиста.

• Фенобарбитал (активатор фермента глюкуронилтрансферазы). Режим дозирования: Фенобарбитал принимается внутрь. Лечение фенобарбиталом проводят новорожденному с нерезкой гипербилирубинемией в дозе 4 мг/кг/сут.
• Гидрокортизон (системный ГКС). Режим дозирования: в течение первых 4-5 дней гидрокортизон вводят внутримышечно из расчета 1 мг/кг массы тела, затем назначают Преднизолон по 0,5-1 мг в течение 5-6 дней с постепенным снижением дозы.
• Аллохол (холекинетическое и холеретическое средство). Режим дозирования: внутрь, после приема пищи, по 1/4 таблетки 3 раза в день.
• Калия оротат (негормональное анаболическое средство). Режим дозирования: принимают внутрь из расчета 10-20 мг/кг массы в 3 приема за 1 ч до еды или через 4 ч после еды. Курс лечения 3-5 недель.
• Бендазол (Дибазол) — препарат, улучшающий функцию ЦНС. Режим дозирования: принимать внутрь по 0,002 г 2 раза в сутки. Курс лечения 10 дней.

Профилактика

Все женщины, находящиеся под наблюдением женских консультаций, особенно в период беременности, должны быть обследованы на резус-фактор и группу крови. Потенциальную возможность сенсибилизации имеют женщины с резус-отрицательной кровью, если у мужа кровь резус-положительная, и женщины с кровью группы 0, если у мужа кровь группы А, В и АВ. В этих случаях беременные должны находиться под особым наблюдением консультации; их кровь необходимо исследовать на наличие антител неоднократно.

Для предупреждения сенсибилизации было предложено много воздействий, себя не оправдавших. Заслуживают внимания, но требуют дальнейшей проверки на практике следующие средства: назначение «резус-отрицательным женщинам» после первой беременности «резус-положительным плодом» анти-Rh-иммуноглобулина; плазмафорез и частично-обменные гемотрансфузии во время беременности; переливание крови плоду, проводимое внутриматочно, назначение кортизона, преднизолона в последние 3 мес. беременности, подсадка кожи мужа.

Беременных, у которых быстро нарастает титр антител, особенно если предыдущие беременности заканчивались у них неблагополучно, за 3—4 нед. до родов следует помещать в дородовое отделение родильного дома.

После выписки из родильного дома дети, перенесшие Гемолитическую болезнь новорождённых, должны находиться под систематическим наблюдением педиатра и невропатолога.

См. также Гемолитическая анемия.

Библиография: Гуревич П. С. Об особенностях изменений сосудов при гемолитической болезни новорожденных, Арх. патол., т. 28, № 8, с. 60, 1966; он же, К иммуноморфологии гемолитической болезни новорожденных, там же, т. 34, № 1, с. 12, 1972; Кассирский И. А. и Алексеев Г. А. Клиническая гематология, с. 260, М., 1970; Поттер Э. Патологическая анатомия плодов новорожденных и детей раннего возраста, пер. с англ., М., 1971; Руководство по применению крови и кровезаменителей, под ред. А. Н. Филатова, с. 196, Л., 1973; Таболин В. А. Билирубиновый обмен и желтухи новорожденных, М., 1967; Тимошенко Л. В. Гемолитическая болезнь плода и новорожденных, М., 1968, библиогр.; Тур А. Ф. Гематология детского возраста, Л., 1963, библиогр.; Фанкони Г. и Вальгрен А. Руководство по детским болезням, пер. с нем., с. 202, М., 1960; Dausset J. Immuno-hematologie biologique et clinique, P., 1956; DayR. a. Johnson L. Kernicterus, в кн.: Progr. Hematol., ed. by L. M. Tocantins, v. 2, p. 133, N. Y.—L., 1959, bibliogr.; Odell G. B. The dissociation of bilirubin from albumin and its clinical implications, J. Pediat., v. 55, p. 268, 1959; Waters W. J. The origin of jaundice in the newborn, Amer. J. Dis. Child., V. 100, p. 785, 1960; Wong Y. K. Shuttlewort h°G. R. a. Wood B. S. Effect of albumin administration on prototherapy for neonatal jaundice, Arch. Dis. Childh., y. 47, p. 241, 1972; Yeung C. Y. Blood sugar changes in neonatal hyperbi-lirubinaemia and phenobarbitone therapy, ibid., p. 246.

Патогенез

Патогенез: эритроциты плода содержат резус-фактор (Rh), унаследованный от «резус-положительного» отца, который может быть гомозиготом (Rh Rh) или гетерозиготом (Rh rh); мать — «резус-отрицательная» (rh), ее эритроциты не содержат резус-фактора, в связи с чем он по отношению к организму матери является антигеном. Через плаценту резус-фактор попадает от плода в кровь матери и вызывает у нее образование анти-Rh-агглютининов. Происходит изоиммунизация «резус-отрицательной матери» «резус-положительным плодом». Образовавшиеся анти-Rh-агглютинины поступают через плаценту от матери к плоду и вызывают у него гемолиз с последующим развитием анемии. В этом случае говорят о «резус-конфликте» между матерью и плодом. Во время родов, когда нарушается целость плацентарного барьера, в кровь рождающегося ребенка поступает особенно много анти-Rh-агглютининов, резко усиливается гемолиз его эритроцитов и нарастают клин, явления Г. б. н. Анти-Rh-агглютинины, получаемые ребенком с молоком матери, еще более усиливают у него гемолиз.

Нарушение билирубинового обмена, обусловленное интенсивным гемолизом, начинающимся еще в период внутриутробного развития, усугубляется несовершенством процессов конъюгации непрямого билирубина вследствие незрелости в печени фермента глюкуронилтрансферазы, в результате чего нарушается детоксикация непрямого билирубина и превращение его в нетоксичный прямой билирубин (диглюкуронидбилирубин).

AHTn-Rh-агглютинины образуются приблизительно у 3—5% женщин с резус-отрицательной кровью при беременности плодом с резус-положительной кровью. Повторные беременности «резус-отрицательной женщины» плодами с резус-положительной кровью, а также сделанные такой женщине раньше, иногда даже в детстве, повторные внутривенные или внутримышечные трансфузии резус-положительной крови способствуют более интенсивному образованию у нее анти-Rh-агглютининов при беременности «резус-положительным плодом». Имеют значение также состояние реактивности организма «резус-отрицательной матери», проявляющееся в повышении чувствительности к иммунизации резус-фактором, состояние эндокринной системы, имеющиеся хрон, или перенесенные в период беременности острые заболевания, повышающие проницаемость сосудистой стенки, особенно сосудов плаценты, частые искусственные прерывания беременности и т. д.

Имеет также значение и так наз. иммунологическая толерантность к резус-фактору: у «резус-отрицательных женщин», родившихся от «резус-положительных матерей», редко бывает изоиммунизация при беременности «резус-положительным плодом» (Р. А. Авдеева, 1965).

По-видимому, с этими факторами связано то, что Г. б. н. развивается не у каждого ребенка, рожденного от «резус-отрицательной матери» и «резус-положительного отца», а только у одного из 25—30.

Резус-фактор не является однородным, имеется несколько наиболее частых типов, обозначаемых Rh0, Rh0′, Rh0″, по А. Винеру, или cDe, CDe, cDE, CDE, по Фишеру— Рейсу. Резус-конфликт возникает чаще всего при несоответствии по Rh0(D), реже по другим, более слабым, антигенам. Г. б. н. возможна при несоответствии крови матери и плода по другим факторам: M, N, Hr, Kell, Kidd, Duffy. Несоответствие эритроцитов по основным группам крови AB0 также может вести к серол, конфликту: чаще всего конфликт наступает, когда ребенок (плод) имеет группу крови А или В, а мать группу 0 (см. Группы крови).

Лечение

Лечение должно быть направлено на быстрейшее удаление из организма новорожденного токсических продуктов гемолиза (гл. обр. непрямого билирубина), а также антител, способствующих гемолизу, на повышение функциональной способности печени. Наиболее эффективным методом борьбы с гипербилирубинемией при тяжелых и средней тяжести формах Г. б. н. является раннее обменное переливание резус-отрицательной крови одноименной группы. Допустимо переливание и резус-положительной крови. Почасовое нарастание билирубина более 0,25— 0,3 мг% является прямым показанием к немедленному проведению обменного переливания крови. При конфликте по системе AB0: при анти-А-эритробластозе — переливание крови группы А(II) или группы 0(I) с отсутствием или низким содержанием анти-А-антител, а при анти-В- эритробластозе — соответственно группы В(III) или 0 с низким содержанием анти-B-антител. Наиболее целесообразным и легко выполнимым технически является «пуповинный» метод Даймонда: через катетер, введенный в пупочную вену, у ребенка выпускают 20 мл крови, затем ему вводят такое же количество крови донора, повторяя такую процедуру много раз в течение 2—3 час.; в конце трансфузии вводят на 50—60 мл крови больше, чем выпущено. После вливания каждых 100 мл крови необходимо вводить ребенку 1 мл 10% хлорида кальция и 10 мл 20% р-ра глюкозы. Желательно заменить не менее 75% крови ребенка.

Если переливание крови делают через несколько дней после рождения ребенка, когда пупочная вена непроходима, наиболее эффективно ввести кровь в подключичную вену.

Одновременно назначают сердечные средства, витамины К, С, B1, B6, B12, глутаминовую к-ту, гемодез и симптоматическое лечение по показаниям (фенобарбитал и светолечение). В очень легких случаях можно ограничиться повторными трансфузиями небольших количеств R h-отрицательной крови (30—50 мл).

Необходимо обратить особое внимание на тщательный уход и на правильное и достаточное питание ребенка донорским молоком. Молоко матери может содержать антитела, вызывающие гемолиз у ребенка, поэтому начать кормление материнским молоком можно только после того, как они исчезают из молока матери (через 2,5—3 нед

после родов).

При развитии у ребенка анемии проводят антианемическое лечение: назначают витамин В₁₂ внутримышечно по 50 мкг через день, 7— 10 инъекций. При снижении гемоглобина ниже 8,3 г% показано дробное переливание крови — 2—3 раза по 25—30 мл. Детям с остаточными явлениями поражения ц. н. с. назначают витамин B₁₂ по 50 мкг через день, на курс 20 инъекций. В течение года проводят три курса лечения церебролизином и глутаминовой к-той (3 мес. дают ежедневно глутаминовую к-ту по 0,1 г на 1 мес. жизни ребенка, затем в течение 1 мес. внутримышечно по 0,5—1 мл церебролизина ежедневно). После этого курс глутаминовой к-ты повторяется в возрастающих дозах. Показаны массаж и гимнастика.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Гемолитическая болезнь плода и новорожденного:

Гематолог

Терапевт

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Гемолитической болезни плода и новорожденного, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Диагностика Гемолитической болезни плода и новорожденного:

Исследования следует проводить, когда у новорожденного снижается уровень гемоглобина, повышается содержание непрямого билирубина. Эритроциты ребенка содержат антитела, выявляемые по прямой пробе Кумбса. Сыворотка матери содержит неполные антитела, выявляемые по непрямой пробе Кумбса с пулом донорских резус-положительных эритроцитов той же группы или группы 0. Если резус-принадлежности ребенка и матери совпадают или ребенок резус-отрицательный, у матери группа крови 0, а у ребенка А, В или АВ и имеются признаки гемолитической анемии, то возникает предположение о несовместимости по системе АВ0. В пользу этого говорит обнаружение у матери в сыворотке антител против антигенов А или В (в зависимости от группы крови ребенка), относящихся к классу IgG. Проба на «иммунные» изоагглютинины, дающие гемолиз при 37°С в присутствии комплемента, недостаточно специфична, так как его могут давать иногда антитела класса IgM, не имеющие отношения к гемолитической болезни новорожденного. Имеют значение отрицательный результат пробы, а также определение в сыворотке ребенка группы А антител против этого антигена, а у ребенка группы В – антител против антигена В. Иногда бывает положительной прямая проба Кумбса, но антигены А и В на эритроцитах новорожденного находятся на большом расстоянии, поэтому у ряда больных прямая проба Кумбса оказывается отрицательной.

Антенатальная диагностика гемолитической болезни новорожденного, связанной с резус-несовместимостью, прежде всего предполагает динамическое исследование антител в сыворотке матери против резус-антигена (D). Нарастание титра антител в течение беременности говорит о возможности резус-несовместимости у плода. Для антенатальной диагностики используется трансабдоминальный амниоцентез. Данную процедуру следует проводить лишь после ультразвукового исследования плаценты и плода.

Имеют значение нарастание уровня билирубина и, следовательно, динамическое исследование этого показателя.

Дифференциальная диагностика гемолитической болезни новорожденного осуществляется с другими типами анемий у новорожденных, особенно с неонатальной анемией в результате кровопотери от различных причин, в том числе при проникновении крови от плода к матери или межблизнецовой трансфузии, когда у одного близнеца может быть анемия, а у другого – эритроцитоз. При острой кровопотере наблюдаются нормохромная анемия и шок, при хронической – выраженная гипохромная анемия с повышением уровня ретикулоцитов и появлением эритрокариоцитов. Не характерны увеличение селезенки, повышение уровня билирубина. Фетоматеринское кровотечение подтверждается обнаружением в крови матери большого количества фетального гемоглобина, выявляемого как химически, так и гистохимически по методу Клейхауэра. Гемолитическую болезнь приходится дифференцировать с другими видами гемолитической анемии у мальчиков с дефицитом активности фермента Г-6-ФД. Использование женщиной перед родами лекарств, способных вызвать гемолиз, смазывание пуповины такими лекарствами могут привести к гемолитическому кризу у ребенка с резким падением гемоглобина, повышением уровня ретикулоцитов и эритрокариоцитов, увеличением селезенки. При этом прямая проба Кумбса оказывается отрицательной, у матери не находят антител против эритроцитарных антигенов ребенка.